관상동맥 동맥류 생기면 문제 계속될 수 있어

가와사키병은 전신에 걸친 혈관염으로 그 원인은 밝혀져 있지 않으나 주로 우리나라를 비롯한 일본 등의 지역에서 잘 발생하는 것으로 알려져 있다. 국내에서도 많은 환자들이 가와사키병을 진단받고 치료 받는다. 가와사키병은 주로 소아에서 발생하는데 심장 합병증을 나타낼 수 있으므로 적절한 진단과 치료가 더욱 강조된다. 가와사키병의 심장 합병증이란 주로 관상동맥 합병증을 이야기하지만 가와사키병의 심장 합병증은 관상동맥에만 국한되지 않는다. 심장을 둘러싸고 있는 심막에 염증이 생기는 심막염을 비롯해 심장 근육의 전층에 걸친 염증을 보이는 심근염을 보이는 경우도 있다. 이 이외에도 드물긴 하지만 심장 판막에 염증을 일으켜 판막기능부전을 나타내는 경우도 있으며 대동맥을 비롯해 비교적 큰 동맥에 동맥류를 일으키는 경우도 있다. 가와사키병의 급성기 염증 반응은 치료를 하지 않더라도 평균 12일 가량이 경과되면 사라지는 것으로 알려져 있다. 그러나 치료를 하지 않을 경우 관상동맥이 주머니 모양으로 늘어나 울퉁불퉁해 지는 관상동맥 동맥류가 발생할 위험성이 높아진다(그림1).

치료를 받지 않은 가와사키병 환자의 20~25% 가량에서 관상동맥 동맥류가 발생하며 이에 따른 사망률은 대략 2%에 달한다. 물론 적절한 치료를 받은 가와사키병 환자에서도 5% 가량에서 관상동맥 동맥류가 발생하는 것으로 알려져 있다. 이중에는 관상동맥 협착 및 폐색이 일어나 심근경색 등의 치명적인 합병증이 초래되는 경우도 있다. 따라서 관상동맥 동맥류가 발생한 환자에게는 항혈소판제 및 항응고제 등의 지속적인 약물치료가 필요하다. 약물 치료에도 불구하고 관상동맥 동맥류에 이어 심한 관상동맥 협착 및 심근경색이 나타난 환자에서는 심도자술을 통한 관상동맥 중재시술 또는 수술을 통한 관상동맥 우회술 등의 침습적인 치료가 필요하다. 관상동맥류의 자연 경과 가와사키병에서 보이는 관상동맥 동맥류는 다행히도 대부분이 저절로 호전되는 것으로 알려져 있다. 즉 관상동맥 동맥류가 생긴 환자 중 대략 절반 가량에서 관상동맥 동맥류의 자연소실이 관찰되었다고 한다(그림1). 즉 보는 관점에 따라 가와사키병에서 관상동맥 동맥류가 생겼다고 하더라도 절반이나 되는 환자가 문제없이 지낼 수 있다고 생각할 수 있다. 그러나 반대로 생각하면 절반이나 되는 환자에서 관상동맥 동맥류가 생기면 사라지지 않는다는 것이니 큰 문제라 할 수도 있다.

관상동맥 동맥류의 자연소실에 관여하는 요소로 알려져 있는 것들은 관상동맥류의 모양과 크기, 환자의 나이다. 방추형의 동맥류는 주머니 모양의 동맥류보다 더 자연소실이 잘 되는 경향이 있고 크기가 8mm 이상의 큰 관상동맥 동맥류는 자연소실 되기 힘들다. 또한 1세 이하의 소아에서 1세 이상의 소아보다 관상동맥류의 정상화가 더 쉽게 일어나는 것으로 알려져 있다. 관상동맥 동맥류에 따른 치명적인 심장합병증 이러한 관상동맥 동맥류가 저절로 좋아지는 자연소실을 보이지 않았을 때 발생할 수 있는 문제들로는 혈관 파열, 혈전 생성, 협착 등이 있을 수 있다. 관상동맥 동맥류가 터져서 급성 출혈을 유발하는 파열은 매우 드물지만 치명적인 합병증으로 지금까지 발표된 증례에서는 대부분 가와사키병의 발병 후 6주 이내에 발생했다. 관상동맥류의 파열은 급작스러운 다량의 출혈로 급작스럽게 사망에 이르게 되므로 가와사키병의 관상동맥 합병증 중 가장 위험한 합병증이라 할 수 있다. 가와사키병의 급성기에는 혈액응고 역할을 하는 혈소판의 수치가 증가하고 혈소판 응집능이 향상되기 때문에 관상동맥 동맥류 내부에서 혈액이 응고하여 굳게 되는 혈전 생성이 일어나게 된다. 혈전에 의한 관상동맥 폐쇄는 성인의 협심증처럼 심근경색을 유발하여 경우에 따라서는 사망에 이르는 심각한 경과를 보일 수도 있다. 가와사키병에서 커다란 관상동맥 동맥류가 발생한 경우 급성기가 지나고 수개월에서 수년에 걸쳐 국소적으로 좁아지는 협착이 일어날 수 있다(그림1). 이는 혈관 내막의 비후 또는 혈전에 의해 나타나는 것으로 알려져 있다. 관상동맥의 국소적 협착은 관상동맥 동맥류의 크기가 클 경우 잘 나타난다고 알려져 있다. 이러한 협착은 점점 진행하는 양상을 보이는 특징이 있으며, 증상이 없는 경우에도 심한 협착이 있는 경우가 있으므로 커다란 관상동맥 동맥류가 있는 환자는 반드시 소아심장 전문의의 지속적인 진료와 면밀한 추적관찰을 요한다. 합병증이 나타난 관상동맥 동맥류의 치료 관상동맥 동맥류가 지속되면서 위에서 언급한 파열, 혈전 생성, 협착 등이 나타나 관상동맥을 통한 심장 근육에 혈액 공급이 원활하게 이루어지지 못할 경우 심근경색이라는 치명적인 합병증이 발생할 수 있다. 이때 막힌 혈관에 다시 혈액이 흐를 수 있도록 물리적인 처치 즉, 수술을 통한 관상동맥 우회술이 필요하게 된다. 이는 성인에게 시행하는 심근경색의 치료와 일맥상통한다고 볼 수 있다. 그러나 소아에서 주로 발생하는 가와사키병의 특성상 이러한 관상동맥에 수술을 시행해야 하는 경우는 대부분 소아 및 청소년기에 해당하는 나이이며, 이런 소아 청소년에서의 관상동맥 수술은 성인에서보다 기술적으로 시행하기 어려우며, 실제 수술의 효과도 성인보다 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 따라서 관상동맥 동맥류가 있는 가와사키병 환자의 치료 방법으로 수술을 시행하지 않고 심도자술을 통한 중재시술을 고려해 볼 수 있다. 이러한 중재시술은 심근허혈 소견이 보일 경우나 관상동맥의 협착이 심한 경우에 시행해 볼 수 있다.

심도자술을 통한 중재시술이란 혈관 안쪽으로 가느다란 관을 삽입하여 그 관을 통해 풍선이나 철망(스텐트)을 삽입하여 좁아져 있는 혈관을 넓혀줘 치료하는 방법을 말한다(그림2). 그러나 환자의 상태가 안정적이지 못하고 심기능이 심하게 감소되어 있는 경우나 병변이 국소적이지 않고 여러 부위에 문제가 있을 경우 일반적으로 심도자술을 통한 중재시술을 통해 효과적으로 치료하기 힘든 것으로 알려져 있다. 따라서 이런 상황에서는 관상동맥 우회술 등의 수술적 치료 방법을 고려해야 한다. 이렇듯 가와사키병은 간단한 열병 같이 앓고 지나갈 때도 있지만 경우에 따라서는 관상동맥 동맥류와 같은 심각한 심장 합병증이 나타나는 경우도 있다. 이러한 경우 절반 가량에서는 관상동맥 동맥류가 사라지고 정상화되지만 나머지 절반에서는 관상동맥 동맥류가 사라지지 않고 이중 일부는 장기적으로 혈전생성 및 관상동맥 협착이 나타나 심근경색 등의 생명을 위협하는 상태에 이르게 된다. 따라서 가와사키병에 걸린 아이는 소아심장 전문의에게 진료를 보이고 정확한 진단 및 면밀한 추적관찰을 받아야 할 것이다. - 김남균 세브란스 심장혈관병원 소아심장과 교수